李青医生的科普号

在门诊看病时，常常有家长不解地问，我们家孩子嘴也不青，怎么能是心脏病呢？也就是说，在大家的心里，往往把青紫与心脏病联系在一起。确实，心脏病也可以通过有无青紫症状进行分类。常见分为：非青紫型和青紫型。1．非青紫型先天心脏病 如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等几种，平时无青紫表现，故称为“非青紫型先天性心脏病”；但在剧烈哭闹或患肺炎、心力衰竭及心脏病晚期时，可有青紫出现，所以又称“潜伏青紫型先天性心脏病”。2．青紫型先天性心脏病 如法洛氏四联症、大动脉转位、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流等。突出表现是早期出现全身青紫，以口唇、指、趾、耳垂、口腔粘膜为明显，吸氧不能改善。青紫持续6个月以上者，可出现手指端及脚趾端变厚变宽(称为杵状指、趾）。青紫型先天性心脏病较容易早期发现，非青紫型先天性心脏病多因反复感冒、肺炎就诊时或体检时发现，部分孩子发现时已心脏扩大明显、重度肺动脉高压、甚至有青紫症状，给预后造成不利影响。因此，如孩子反复呼吸道感染、体质差、体重增长缓慢、多汗，最好让医生的听诊器筛查一下。

今年我们医院开展了食道超声引导下经胸微创室间隔房间隔缺损封堵术，该手术方式一方面避免了体外循环手术创伤和潜在并发症，另一方面又避免放射线辐射以及婴幼儿患者年龄和体重的限制。据不完全统计，目前国内已有超过5000例室间隔缺损患者接受了该手术而成功治愈，我国学者积累了相当的经验，该技术迅速得到推广应用。

有过就诊经历的家长都知道，医生看了心脏彩超有时会说，孩子现在已经出现肺高压了，但是可能彩超医生并没有在下面标注肺高压，这是怎么回事呢？如何根据心脏彩超判断有无肺高压呢？符合以下三种情况之一者，应考虑肺动脉高压：1.肺动脉瓣返流速度>3m/s2.肺动脉瓣返流速度>3m/s3.室间隔缺损的患儿，缺损部位分流速度<3m/s（以上情况也并非绝对，需要具体问题具体分析）

随着心外科迅速发展，手术方法不断改进，医疗设备不断完善，手术的指征范围也在不断扩大，几乎所有的先天性心脏病都能进行手术矫治。一般常见的非紫绀型先天性心脏病，大部分已能施行根治手术，效果很好。如肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等，其手术成功率多数可达98%以上。紫绀型先天性心脏病手术成功率稍低，但常见的法乐氏四联症手术成功率也可达95%以上。某些畸形复杂的先天性心脏病，如单心室、完全性肺静脉畸形引流等，其手术成功率也在80%以上。以前不能手术的患儿，目前也可以手术治疗。现在，有些严重的心脏病在新生儿期（出生后1个月内）就能进行手术治疗。绝大部分先心病小孩，除了心脏畸形外，身体其他部分都是正常的，如果心脏畸形经治疗纠正后，完全可能经历正常的生长发育，同正常人一样的生活、学习和工作。对一些失去手术时机，如已合并器质性肺动脉高压病人，肺血管已有不可逆病变，心内畸形不能纠治，否则可产生肺高压危象如心率加快、血压降低、低氧血症，最后死亡。对这类病人要行肺或心肺移植。【专家提示】随着医学科学的发展，所有的先天性心脏病都可以手术纠治。而大多数先心病如果不治疗，心脏畸形会越来越复杂、病情越来越重。所以早发现、早诊断、早治疗是关键。【小知识】胎儿也能进行心脏手术吗？随着胎儿心脏超声和心导管技术的发展，国外已有胎儿心脏手术的报道，医生已经成功为体重仅0.8公斤的患儿实施心脏手术，但目前有一定效果的还仅限于瓣膜疾病，如肺、主动脉狭窄，体外循环下进行手术还在动物实验阶段。

假性室隔瘤是指室间隔缺损的开口较大，随着血流的不断冲击，缺损边缘纤维组织增生，形成瘤样突出，开口看起来较小，实际上基底部较大。

根据最近的医学调查显示大约每一百名婴儿中，就有一个有先天性心脏病。那先天性心脏病的临床表现有哪些呢?下面就为大家讲讲先天性心脏病的临床表现。常见的先天性心脏病分为非青紫型和青紫型两类。 1．非青紫型先天心脏病包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等几种，其患儿平时无青紫表现，故称为“非青紫型先天性心脏病”；但患儿在剧烈哭闹或患肺炎、心力衰竭及心脏病晚期时，则可有青紫出现，所以又称“潜伏青紫型先天性心脏病”。 (1)动脉导管未闭患儿的症状，与未关闭的肺动脉和主动脉间导管和粗细及血液分流量的大小有关。导管直径不大的，可不产生任何症状，只有偶尔体格检查时发现心脏杂音。如导管口径粗大，患儿易反复感冒或肺部感染，平时易疲乏，出汗多，发育较慢且苍白消瘦；同时，可有心脏扩大、左胸前膨起，左胸骨左缘1～2肋间可听到杂音并可摸到震颤。 (2)室间隔缺损患儿症状出现的早晚及严重程度，取决于左、右心室间隔缺损的大小。缺损小型的可无症状；中型的则常有易疲乏，运动时心慌，易患呼吸道感染等表现；大型的缺损则妨碍患儿发育，有体重不增、呼吸急促、多汗等症状，患儿常易合并肺炎，并易导致心力衰竭(心率增快、呼吸急促、肝脏肿大等)。典型者在胸骨下缘3～4肋间可听到较响亮的粗糙的收缩期杂音，并可摸到震颤。 (3)房间隔缺损患儿症状较少，许多患儿是到入托或入学体格检查时才发现。但缺损大、血液分流量大的也可有明显症状，如气急(特别是啼哭及吃奶后)、发育不良、瘦小、皮肤薄而苍白、骨骼细小、不喜活动等。 2．青紫型先天性心脏病以法洛氏四联症多见。患儿的突出表现是早期出现全身青紫，以口唇、指、趾、耳垂、口腔粘膜为明显。青紫持续6个月以上者，可出现手指端及脚趾端变厚变宽(称为杵状指趾)、呼吸急促且困难。重者可有缺氧发作，表现为突然呼吸加快、加深，青紫加重，若持续时间长，可神志不清、抽风，甚至死亡。年长患儿行走或活动时即出气急促，常有蹲踞片刻起立再走的现象。但检查胸前不隆起，心脏不扩大，可有头痛、烦躁不安、厌食等症状，也可有血管栓塞现象，如咯血、脑中风等，如出现这些表现多表明疾病已是晚期。

室间隔缺损的手术时机：真正专业的医生，不能给出一个最佳的手术年龄。有些患者，需要出生的头三个月内手术，有些患者可能终生都没有手术。如果患者出生后喂养困难，反复肺炎心衰，则需要尽早手术，不受年龄的限制。如果患儿筛查有先天性心脏病，建议到小儿心脏外科就诊，以免丧失手术治愈的机会或给手术治疗带来更多的风险。

欢欢的妈妈最近遇到了一个问题，孩子先心病室间隔缺损术后一个月了，复查B超时，看到B超结果的描述上还有“残余分流”的术语，这可成了她的心病，全家人又陷入了新的担忧中…手术都做了，医生说手术很成功啊，怎么还会有残余分流呢…带着这个问题，欢欢妈妈找到了我：“李医生，室间隔缺损修补术后残余分流到底是怎么回事？要不要紧呢？我该怎么办？” “ 欢欢妈妈你先别着急，你提的这个问题很好，听我慢慢给你讲。希望能让所有有类似问题的家长、患者解开心结。” 一、室间隔缺损修补术后残余漏发生的原因： 室间隔缺损是一种较常见的先天性心脏病。也是通过外科治疗能让孩子彻底康复成正常人的一种简单性心脏病。手术治疗是治愈该病的主要手段，它是通过体外循环下，停跳心脏，心外科大夫直接或者补片缝合修补室间隔缺损（如图）。室缺修补术后残余分流的问题在早些年前时有发生，也是室间隔缺损修补术后最常见的并发症之一。其发生原因是多方面的，比如：1、缝针间距太大（大于3mm）；2、缝针太浅在打结时或心脏复跳后撕脱；3、打结不正确，太松留有间隙，或太紧造成组织撕裂；4、补片过小，较大缺损直接缝合，缝合后张力过大，造成撕脱；5、直接缝合较大缺损，连续缝合未压好补片出现“猫耳”皱折；6、转移针缝线不正确；7、对室间隔缺损（VSD）合并双腔右心室及法洛氏四联症（TOF）患者，处理流出道异常肌束和术毕未仔细检查残余漏；8、对膨胀瘤形成的缺损，被表面缺口迷惑，未仔细探查基底部，未找出真正边缘而直接缝合（这种原因较为常见）；9、未发现键索及部分瓣叶覆盖的其它小室缺；10、有些特殊的室间隔缺损，比如法洛氏四联症（TOF）合并的室间隔缺损，游离切除肥厚的右室流出道时，未能完全地显露出室间隔缺损的边缘；11：缝线质量出现问题，在压力作用下断裂； 上述原因有医生的主观因素：比如手术技术熟练程度，对疾病认识程度等；也有室间隔缺损本身的客观因素：比如室间隔缺损的类型，位置等。也有其他一些因素的影响，比如：缝线的质量，左心室压力等。 室间隔缺损术后残余分流，是室间隔缺损修补术后较为常见的一种并发症。几乎所有的心外科大夫都面临过，心情实际上和患者及其家属的心情是一致的。如果发生大的残余漏不仅影响手术效果，而且由于心包及周围组织术后粘连严重，会使患者发生感染性心内膜炎，后期心律失常的危险性也会增加，术后残余心脏杂音等会给患者及家属造成较大的心理压力及社会压力，部分患者甚至可出现左心衰及肺动脉高压，患者需要二次手术，同样也给医疗和医生增加了更多的负担。所以它是患者和医生共同的敌人。为了减少或者尽量杜绝室间隔缺损修补术后残余分流的发生，早在该项手术开展的20世纪五六十年代，心外科大夫就开始绞尽脑汁去避免其发生。早期的方法包括：全部间断缝合；术毕，反复左心排气，观察修补处有无渗出血；或者心脏复跳后，观察修补处有无渗出血；或者心房缝合后，触摸右室流出道有无震颤；上述方法能有效地避免较大室间隔残余分流的发生，但对较小的室间隔缺损术后残余分流，显得笨拙及无力。 另外一个方面，工程技术人员也在贡献着自己的智慧，比如：改进手术缝线的光滑度和强度，改进补片材料的顺应性等。 的确，随着近十年来医疗技术突飞猛进的发展、成熟和完善，大家的努力都获得了一定程度的回报，室间隔缺损修补术后残余分流的发生率日益下降。但这远远不够，因为既往要判断是否发生室间隔缺损残余分流，要等患者术后一天或者几天后，行心脏超声才能判断出。等那个时候发现残余分流，患者需要重新二次开胸手术，才能进一步消除残余分流。另一个问题来了，即使你二次开胸手术了，你就能保证不会再发生残余分流了吗？ 如何能及时有效地在第一次手术中，就发现残余分流并消除残余分流呢？一直是心外科大夫和相关技术人员努力的方向。直到十余年前室间隔缺损残余分流的克星的出现，这才使外科大夫有了大杀器：它就是术中食道超声。 随着术中食道超声的广泛应用，目前该技术已使先心病手术治疗后，在手术室中检查成为常规，从而将室间隔缺损残余分流这种并发症也减少到了最小，而且程度都很轻微，所以大家都不用太担心。二、室间隔缺损修补术后残余漏的处理原则： 十余年前，由于食道超声在术中的广泛应用，手术结束后，阜外医院一定要例行食道超声检查，一般能立即判断有无残余分流，如果有较大的残余分流（>5mm）,医生会相应地二次转机，重新处理。所以一般在阜外医院手术后的室间隔缺损修补的患者，术后在手术室就要过第一关：食道超声检查关。食道超声检查就像是外科大夫的必考项目，如果发现了较大的残余分流，对不起，亲爱的李医生同学你考砸了，考试不及格，你需要重新修补，要重新考试，直到你成功。现在我们心外科大夫在食道超声检查面前，感觉是既渴望、期待又有如小学生考试前的恐惧感，生怕考试不及格，给患者带来不必要的损伤。如果没有大的问题，才能结束手术，送回到恢复室。这样就明显地降低了术后发生室间隔缺损残余分流的发生率。 室缺修补术后B超复查时，如果有残余分流的描述，有两种可能性，一种可能是由于缝线质量问题断裂或者缝线撕脱造成的，大家都有缝衣服时，缝线割手的经历吧，想想吧，皮肤如此坚韧的组织，有时候都能让缝线切割，更何况心肌组织。所以有时候心肌组织强度不够，或者寸劲导致缝线断裂或撕脱的时候，可能术后几十个小时，会造成部分心肌组织的切割和残余分流的产生。 另外一种可能是由于左心室压力较高，血流快速冲击补片，通过补片缝隙造成。血是流动的液体，如同水一样。水无常势，哪里有缝，就流到哪里。血液也有同样的特性，在左室强大的压力下，血流有时会不停地冲击补片上的某个薄弱点，造成术后几十个小时发现残余分流的发生。但一般都不会大于5mm。对于直径小于5mm的残余漏，可行保守治疗，因为残余漏通过补片和缺损部位缝合交接处形成血栓、缺损周围组织与补片黏连融合、内皮细胞覆盖等因素可自行闭合。对于5mm以下的残余漏，一般无重要的血流动力学意义，也不影响全身循环功能，不影响孩子的生长发育，所以家长或者患者大可放心，做好定期随访、密切观察即可。 如在随访中患儿（者）出现较严重的临床症状，比如严重血红蛋白尿，贫血、亚急性细菌性心内膜炎，经保守治疗无明显改善时，才要考虑尽早再次行手术或者介入修补。 如果由于缝线撕脱造成室间隔缺损残余分流进一步加大，大于5mm以上，并且造成血流动力学的影响，患者出现相应的临床症状，就要考虑二次手术治疗。三、比较特殊的情况，多发性室间隔缺损如何处理 多发性室间隔缺损由于其特殊性，比如瑞士奶酪样缺损。室间隔缺损无论你如何修补，都有可能不能完全消除室间隔残余分流，在这种极端情况下，食道超声一样有力。它能看出如果残余分流不大，比如小于5mm，它能提示主刀医生，手术结果是满意的，如果为了完全追求没有室间隔残余分流，过多的手术操作和过长的体外循环时间，有可能反倒起到伤及患者的副作用。提醒主刀医生要适可而止。残余的小的室间隔缺损可以等待孩子长大后，通过介入封堵的方式消除，不需要二次手术。 欢欢妈妈听完我的话，长长的舒了口气，笑着说：“这下可以放心了，那李主任您看我这样理解对不对：因为早些年前医疗技术的局限这种情况发生的多，随着先心病手术技术的发展和成熟现在发生的很少了，特别是随着食道超声的术中应用，发生率显著地降低，尤其是在全国最好的专科医院治疗先心病这种情况就更少了。如果现在发生了也没关系，B超上描述的残余分流要是小于5mm就不用管它，不影响全身的血液循环，也不会影响孩子发育，但是要定期给孩子复查；如果大于5mm，也不必担忧，要根据孩子的具体情况（临床症状和体征）让医生看，如果没有临床症状一般都不会影响什么，不需要处理。有些残余分流可以观察，等孩子再大些，通过介入封堵就可以消除，二次手术的发生率很低了。”看着欢欢妈妈一脸释然的神情，我高兴地对她说：“对，你理解的很对！” 近年来心脏外科技术的发展和体外循环下心内直视手术安全性不断提高，还有手术医生技术的日益熟练和提升，特别是术中食道超声这种诊断利器的出现，已经把这种并发症降低到了最小。所以家长朋友不用担忧，放下包袱，安心地照顾好孩子，做好定期复查，最后祝患儿（者）早日康复！本文系李巅远医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

有先心病孩子的宝爸宝妈们总是十万个小疑惑有木有？小宝宝们总会出现这样或那样的小状况愁不愁？分分钟就能把宝爸宝妈们整懵圈了。瞧，他们来了：“李主任，我家宝宝拆完线出院了，我能不能揭开纱布看看伤口呢？”、“哎呀李主任，我家宝宝的伤口有线头冒出来了咋整啊？”“李主任，我家宝宝啥时候能洗澡呀？”、“李主任，我家宝宝总挠伤口那个地方怎么办呢？”、“李主任，我家宝宝总是侧着睡会影响伤口吗。。。。” 面对心脏大手术后的小宝宝，年轻的爸爸妈妈总是会不知所措，不知道怎么才能让孩子更舒适更科学的恢复。今天，李医生就抽空和宝爸宝妈们先聊聊这伤口的事儿。 先天性心脏病是很常见的一种疾病，治疗该疾病最好的方法就是手术。手术后伤口的护理非常重要，正确的护理可以促进伤口尽快痊愈。关于伤口的护理，家长需了解以下几点： 1、术后几天，一般都有轻度发热，这是因为手术时受损伤组织被身体吸收后的正常反应，家长不必惊慌，5天左右体温就趋于正常；父母观察孩子，如果手术5天后体温升高，孩子哭闹不止，可能是伤口疼痛加重，要想到伤口是否有感染化脓，告知医生孩子的情况变化，医生会处理的。 2、家长要知道，对于很多复杂先心问题，正中开胸是最安全和彻底的方式，我在前面有关切口选择问题的文章中也已说明。正中切口是要切开胸骨的，缝合时就要先用钢丝把胸骨拉拢缝合，再用丝线把肌肉层缝合，最后才是皮下和表皮的缝合（如上图）。手术后两三天，伤口一般会有些水肿，缝线的针眼稍有发红，属正常现象，要与感染相区别。清洁一期缝合的伤口，如果没有引流物，也无出血、污染或感染征像，术后三天医生会换药观察一下伤口情况。 有些宝爸宝妈们，可能会很好奇和担心，“哎呀，我孩子的伤口是啥样的，缝了几针，多长啊，我揭开敷料看看行不行啊。。。”或者医生换药的时候，也凑到跟前围观，这样容易造成孩子伤口的污染，家长们可千万别这样啊，但如果伤口上的纱布有污染或不小心弄湿了是要及时更换的。 针对伤口换药老百姓还有个误区，常有患者要求医生给伤口“上药”，他们以为手术以后，在伤口上涂抹或者撒些药粉之类，就是换药。其实这个理解是错误滴，换药就是更换敷料，一般伤口除了用碘伏消毒以外，并不需要使用其他药物，过勤的换药，也会成为不良刺激，对伤口不利。 3、术后为了引流出分泌物或者渗出物，减轻不良反应，防止术后感染与影响伤口愈合，医生要在病人的伤口内放上引流条，将淤血引流出来，如果敷料上有较多的渗血，需要及时更换。结合上图引流管放置示意图，可以直观的看到下图就是从孩子伤口内延伸出来的引流管。 4、这里要说一下，一般术后7-10天就可以拆线了，但有些孩子出院后又发现有小线头冒出来，这种情况怎么办呢？遇到这种情况家长不要担心，这是身体的排异反应，吸收不了的就会排出体外。阜外医院也专门有规定，每天下午六点以后在病房有值班医生免费给孩子拆线。所以，即使孩子出院了也可以来阜外医院拆线，外地患者如有这种情况可以到当地正规医院门诊拆线即可。 5、“李主任，我家宝宝总挠伤口，会不会是伤口有问题呀？”这一定也是宝爸宝妈们常遇到的问题吧，这是肿么回事呢？ 大家一定有这样的感受，当皮肤有较大受损后，经过一定时间的恢复，伤口处就会痒得难受。有经验的人就知道，这是伤口快要长好的一个信号，的确，不久伤口就愈合了。那么，为什么伤口愈合时会发痒呢？这要从皮肤的结构来看。人的皮肤分为多层，在表皮的最低层细胞叫生发层，它的生命力很强，能不断地生长繁殖，表皮损伤的浅伤口是靠生发层长好的，神经受不到刺激，这种伤口愈合时，一般不会有痒的感觉。但是，伤口较大较深，像外科手术这样的伤口，在愈合时会由一种新的组织补上去的，这种新的组织叫结缔组织。新生的血管和神经都要长出结缔组织。这些新生的血管和神经特别密，大家挤在一起，神经非常敏感，很容易受到刺激，就会产生痒的感觉。 人体各组织的再生能力也不一样，神经组织的再生能力较低，在伤口愈合中出现较晚，一般在神经快长好的时候，也是伤口快长好的时候。这时新生的神经末梢和血管已经长进了结缔组织，局部知觉也逐渐得到恢复，所以，此时伤口就会发痒。遇到此类情况，不要挠伤口，可以轻拍伤口得以暂时缓解，随着伤口愈合痒感自然就会消失。 6、关于洗澡的问题：拆线出院后，家长们就要在家里呵护孩子了，有些家长就要问了，宝宝啥时候能洗澡啊？是这样的，在伤口结痂自然脱落以前，应避免伤口沾水，尽量用毛巾帮助孩子擦身，及时擦干，避免感冒，如全身情况许可，拆线后二到三周可以洗澡，但不能长时间浸泡，避免用力揉搓伤口，洗完澡后立即擦干伤口处，千万不能让伤口潮湿地捂着，一定要保持干燥。 7、关于伤口周围疼痛的问题：术后一段时间内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，甚至同侧肩关节活动不方便，这些都是术后的正常反应，随着伤口愈合时间增长会逐渐恢复，大家不用担心。 8、还有一个问题也是家长头疼的事情，术后孩子回家了，睡觉时经常会趴着睡，家长都该担心了，会不会影响伤口恢复呢？术后的先心病孩子最好还是仰着睡，这样利于伤口恢复。 综上所述，术后伤口的恢复一定要注意几点：不要弄湿伤口，要保持干燥；有干痂形成时也不要着急拽掉它，要让它自然脱落；如果伤口红肿、摸着发热，孩子哭闹不止，就需要带孩子去医院找医生看，有可能是伤口感染了；另外有线头冒出也不要紧张，到正规医院消毒剪掉即可。 我们知道，手术对机体组织的损伤是比较大的，术后孩子的各项机能恢复也需要一段时间，大家回忆一下，平时我们手上不小心滑个小口还疼几天，一两周才能完全长好，想想孩子那么大伤口，从里到外的恢复不得好长一段时间嘛，所以家长们要有一定的心理准备，不要着急，学会细致观察孩子的变化，遇到这些小问题时也不要太担心，配合医生给孩子一个康复的时间，孩子的生长发育各项机能的恢复也是很快的，我相信在各位家长的精心呵护下，每个先心病宝宝都会恢复得很好！ 有关伤口的事儿就说到这里，祝福术后的宝宝们都早日康复！本文系李巅远医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

徐州市儿童医院心胸外科专病门诊徐州市儿童医院是江苏省新生儿先天性心脏病定点诊疗单位。为确保新生儿先心病儿童得到及时救治，缓解宝妈们的焦虑心情，我院心胸外科门诊提供孕期胎儿先天性心脏病咨询，我们会用专业的角度给有需要的孕妈妈们提供科学的建议。 门诊时间：周一至周五